MIASTENIA GRAVIS ACQUISITA
© dott.ssa Annaluce Costabile
MIASTENIA GRAVIS ACQUISITA
Trattasi di una giunzionopatìa di origine autoimmune caratterizzata da un’alterata trasmissione dell’impulso nervoso a livello dei recettori postsinaptici di membrana per l’acetilcolina della placca motrice.
La malattia interessa soggetti compresi in una fascia d’età ampia, dagli otto mesi ai tredici anni d’età, ma all’interno di questo intervallo , si apprezza una caratteristica bimodale . Sono,infatti, ricorrenti i casi con età compresa tra gli 1-4 anni e 9-13 anni.
Razze più predisposte:
- Akita Inu
- Pastore tedesco
- Terranova
- Terriers
E’ rara nel gatto.
La miastenia gravis può associarsi ad altre condizioni patologiche:
- Timoma
- ipotiroidismo
- iperadrenocorticismo
- sindrome paraneoplastica
- Les etc.
Esistono diverse forme di malattia:
- focale
- generalizzata
- fulminante
La prima (focale) è clinicamente caratterizzata da rigurgito ,disfagia nonché disfonia ed è mediamente ricorrente.
La seconda (generalizzata) si distingue per la tipica debolezza generalizzata, l’intolleranza all’esercizio fisico e talvolta segni laringei/faringei.
Infine la forma acuta fulminante è rara e prevede la comparsa improvvisa di tetraparesi, paralisi respiratoria e decesso.
DIAGNOSI
L’iter diagnostico prevede la raccolta dell’anamnesi, l’esame neurologico completo dei riflessi spinali e dei nervi cranici, una radiografia del torace per apprezzare l’eventuale presenza di megaesofago o di patologie del mediastino.
Seguono gli esami ematologici di routine.
E’ possibile effettuare test che prevedano la somministrazione endovenosa di farmaci anticolinesterasici a breve azione in grado di determinare un’improvvisa ripresa della forza muscolare della durata di poche decine di secondi. Tuttavia, sono possibili sia falsi positivi che falsi negativi.
L’elettromiografia è solitamente normale in soggetti miastenici, ma consente di escludere altre patologie dai sintomi sovrapponibili.
La diagnosi definitiva si ottiene attraverso la titolazione sierica di anticorpi anti recettori dell’acetilcolina.
TERAPIA
Consiste in accorgimenti volti a prevenire la comparsa di broncopolmonite ab-ingestis:
Le ciotole di acqua e cibo vengono sollevate da terra in modo da obbligare il paziente ad alimentarsi in posizione eretta.
Vengono somministrati farmaci anticolinestarasici in monoterapia o associati ad immunosoppressivi in caso di persistenza dei sintomi.
PROGNOSI
Generalmente favorevole.
Da riservata ad infausta nelle forme iperacute, in corso broncopolmonite ab-ingestis, di timomi ed altre neoplasie.